O pilomatrixoma, classicamente conhecido como epitelioma calcificante de Malherbe, é uma neoplasia cutânea benigna derivada das células matriciais do folículo piloso, com pico de incidência em idade pediátrica e localização preferencial no segmento cefálico. Clinicamente, o tumor apresenta-se como um nódulo dérmico ou subcutâneo, solitário, de consistência pétrea e assintomático, distinguindo-se pelo «sinal de tenda» (facetação da pele à estiragem) e pelo «sinal de ioió» (mobilidade ao toque). A sua patogénese está frequentemente associada a mutações somáticas ativadoras no gene CTNNB1, que codifica a betacatenina, regulando a diferenciação folicular anormal. O perfil histopatológico padrão revela ilhas epiteliais bifásicas compostas por células basaloides viáveis na periferia e «células-fantasma» (queratinócitos anucleados) na zona central, rodeadas por infiltrado inflamatório multinucleado e áreas de calcificação distrófica. A exérese cirúrgica marginal completa assegura a cura definitiva, registando taxas de recidiva locais residuais e uma probabilidade de transformação maligna para carcinoma pilomatricial virtualmente nula.
Referências
